Муковісцидоз: харчування, дієта, нутритивна підтримка

Що таке муковісцидоз?

Муковісцидоз – це спадкове аутосомно-рецесивне захворювання, спричинене мутацією гена, що кодує білок CFTR (трансмембранний регулятор муковісцидозу), розташованого на 7-й хромосомі. Друга поширена назва захворювання – кістозний фіброз.

Мутація гена порушує транспорт іонів хлору через клітинну мембрану, через що секрет екзокринних залоз стає густим і вʼязким. Це призводить до ураження легень, підшлункової залози, печінки, кишечника та сечостатевої системи.

Муковісцидоз належить до спадкових генетичних та орфанних захворювань. Для цієї групи станів характерна низька поширеність серед населення та необхідність медичної підтримки протягом усього життя.

Муковісцидоз належить до орфанних спадкових захворювань, при яких нутритивна підтримка є важливою складовою лікування.

Як муковісцидоз впливає на травлення та засвоєння їжі?

У 85–93% пацієнтів розвивається екзокринна недостатність підшлункової залози: густий секрет блокує протоки залози, і травні ферменти не надходять у кишечник у достатній кількості. Внаслідок цього виникає мальабсорбція – порушення перетравлення та всмоктування жирів, білків і жиророзчинних вітамінів A, D, E, K.

Кишкова форма муковісцидозу клінічно проявляється стеатореєю (жирним стільцем), здуттям живота, затримкою фізичного розвитку та недостатньою прибавкою маси тіла. У клінічній практиці розрізняють легеневу, кишкову та змішану (легенево-кишкову) форми захворювання. Змішана форма є найпоширенішою і становить до 80% усіх випадків. Основні симптоми муковісцидозу з боку травної та інших систем організму відрізняються залежно від віку.

У дітей 0–2 роки:

погана прибавка маси тіла;
стеаторея (жирний стілець);
рецидивуючі бронхіти/бронхіоліти;
меконієвий ілеус;
ректальний пролапс;
гіпопротеїнемічні набряки;
пневмонія/емпієма;
синдром псевдо-Барттера;
затяжна жовтяниця новонароджених;
підвищена кровоточивість, пов’язана з дефіцитом вітаміну K.

У дітей 3–16 років додатково спостерігаються:

рецидивуюча інфекція органів дихання або астма;
ідіопатичні бронхоектази;
стеаторея;
синусити та назальний поліпоз;
фокальний біліарний цироз;
порушення толерантності до вуглеводів;
хронічна інтестинальна обструкція, інвагінація;
тепловий удар з гіпонатріємією.

Хронічне запалення бронхолегеневої системи стимулює катаболізм мʼязових і вісцеральних білків, а порушення кишкового мікробіоценозу додатково знижує засвоєння нутрієнтів. Разом ці механізми формують стан, який класифікується як недостатність харчування (нутритивна недостатність) – частий симптом і водночас ускладнення муковісцидозу. Підтримання належного нутритивного статусу пов’язане з кращими показниками функції легень та загального стану здоров’я пацієнтів.

Принципи харчування при муковісцидозі

Харчування при муковісцидозу будується на кількох клінічно обґрунтованих принципах:

висококалорійна дієта, повʼязана з тим, що потреба в енергії у дітей з муковісцидозом підвищена до 120–200% порівняно з теоретичним розрахунком на фактичну масу тіла;
раціон із підвищеним вмістом білка та достатньою кількістю жирів відповідно до рекомендацій лікаря;
ферментна замісна терапія при панкреатичній недостатності – призначається лікарем відповідно до клінічної картини;
додаткове введення жиророзчинних вітамінів A, D, E, K, засвоєння яких порушене через мальабсорбцію жирів;
підвищена потреба в солі через її втрату з потом;
часте дробове харчування з калорійними перекусами між основними прийомами їжі.

Загальна дієта пацієнта з муковісцидозом розробляється індивідуально лікарем-дієтологом або гастроентерологом з урахуванням віку, нутритивного статусу та супутніх станів. Каталог продуктів Nutricia включає спеціалізовані продукти лікувального харчування, які застосовуються як складова частина такого раціону.

Спеціалізоване медичне харчування Nutricia при муковісцидозі

Коли звичайний раціон не покриває підвищені потреби в енергії та білку, лікар може розглядати спеціалізоване медичне харчування. До продуктів, які можуть застосовуватися в дієтотерапії муковісцидозу, належать:

Нутрізон Паудер / Nutrison Powder. Суха повноцінна суміш для ентерального харчування дітей від 1 року та дорослих.
Інфатріні /Infatrini. Харчовий продукт для спеціальних медичних цілей для дітей від народження до 18 місяців або маси тіла до 9 кг з підвищеними енергетичними потребами.
Фортіні /Fortini. Ентеральне харчування для дітей від 1 року з поганим апетитом і підвищеною потребою в енергії та поживних речовинах.
Ліквіджен / Liquigen. Продукт для дітей від 1 року і дорослих з порушенням всмоктування та засвоєння жирів. Містить середньоланцюгові тригліцериди (MCT), які легше засвоюються порівняно з довголанцюговими жирами.
Нутрідрінк Протеїн / Nutridrink Protein. Рідка, готова до вживання, високобілкова та висококалорійна суміш для дітей від 6 років та дорослих.

Суміші належать до категорії харчових продуктів для спеціальних медичних цілей і застосовуються за призначенням лікаря. Вибір конкретного продукту, його кількості та схеми застосування визначається індивідуально.

Поради для батьків дітей з муковісцидозом

Муковісцидоз у дітей потребує особливого підходу до харчування з перших місяців життя. Кілька практичних порад:

Не обмежувати дитину в кількості їжі. Потреба в калоріях у дитини з муковісцидозом вища, ніж у здорових однолітків.
Додавати до раціону калорійні продукти. Горіхи, авокадо, вершкове масло, вершки – за погодженням із лікарем-дієтологом.
Проводити регулярний контроль ваги та фізичного розвитку дитини разом із лікарем. Показник маси тіла прямо повʼязаний із функцією легень.
Пояснювати дитині старшого віку, чому їй потрібно їсти більше, ніж одноліткам. Це допомагає сформувати усвідомлене ставлення до лікування.
Дотримуватися спостереження мультидисциплінарної команди – пульмонолога, гастроентеролога та дієтолога. Муковісцидоз одночасно уражує дихальну й травну системи.

Матеріал має інформаційний характер і не замінює консультацію лікаря. Дієтотерапію та використання спеціалізованого медичного харчування необхідно узгоджувати з фахівцем.