Як харчуватися при спадкових порушеннях обміну речовин?

Харчування при спадкових патологіях обміну речовин базується на суворому виключенні або обмеженні тих нутрієнтів, які організм нездатний засвоювати через генетичний дефіцит ферментів. Традиційні продукти у такому раціоні частково або повністю замінюють спеціалізованими продуктами лікувального харчування, зокрема амінокислотними сумішами, які забезпечують організм енергією без ризику інтоксикації. Ця дієтотерапія зазвичай є пожиттєвою і вимагає постійного точного зважування страв, ведення харчового щоденника та регулярного лабораторного контролю рівня метаболітів у крові.